原题:胎儿泌尿系统畸形表现 全面盘点胎儿泌尿系统畸形种类
词频:肾脏,输尿管,肾盂,预后,羊水,回声,膀胱,扩张,异位,盆腔,双侧,诊断,增大,平卧,胎儿,显示,肾上腺,囊肿

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肾不发育(肾缺如)

1、双侧肾缺如：双肾、膀胱未显示，双肾动脉缺失，羊水过少。肾上腺呈“平卧征”。

2、单肾缺如：脊柱一侧肾脏缺如，肾动脉缺如，肾上腺“平卧征”。另一侧肾脏代偿性增大或正常大小，膀胱正常，羊水量正常。

3、肾发育不全：一侧或双侧肾脏体积小于2个标准差以下，发育不良的肾脏可出现移位。

预后：双肾缺如是致死性的。单侧肾缺如不合并其他畸形，预后好。肾发育不全，对侧肾发育正常或代偿性增大时，发育不全的肾脏成-人时可致高血压。

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异位肾

1、盆腔异位肾：位于盆腔或腹腔内，肾脏多数较小，盆腔或腹腔内的肾脏可被肠包绕，回声增强，出现转位，常常不易发现。同侧肾上腺出现“平卧征”。

2、交叉异位肾：一侧有两个肾脏，两个集合系统，两根输尿管，两肾因下极融合而增大，呈双叶状。另一侧肾脏缺如。

3、胸腔异位肾：在胸腔内可见肾脏回声，同侧正常腰部肾区未见肾脏回声。胸腔异位肾多数无症状。

鉴别诊断：马蹄肾：双侧肾脏下端向中线靠拢且相连，呈U形，横跨于脊柱前方，双肾位置较低。

预后：盆腔异位肾、交叉异位肾出生后泌尿系统感染发生的概率较高。

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肾脏囊性疾病

分为胎儿型多囊肾、成-人型多囊肾、多囊性发育不良肾、梗阻性囊性发育不良肾。

1、胎儿性发育不良肾

A、两肾脏形态正常，一般孕24周后，呈对称性、均匀性增大。B、肾髓质回声增强。C、肾皮质薄而回声偏低。D、羊水过少或膀胱不显示。E、彩色多普勒显示肾动脉阻力增高。

预后：新生儿及婴幼儿死亡率高，一旦确诊，建议终止妊娠。

2、成-人型多囊肾

超声诊断：A、一侧或双侧肾脏形态失常，增大，可不对称。B、病变肾脏实质回声较强，见大小不等的囊状或蜂窝状结构。C、可有肾积水、扩张。D、羊水量正常或减少。E、彩色多普勒肾动脉阻力多高于正常。F、该病是一种染色体显性遗传病，父母一方患此病，对本病的诊断提供依据。

预后：少有宫内或新生儿死亡。发病年龄多在35岁以后，主要为高血压和肾功能不全。

3、多囊性发育不良肾

超声诊断：A、常为单侧发病，肾脏形态不正常，为多房性囊性包块，囊泡大小不等，互不相通。B、无正常肾实质或集合系统回声。C、单侧病变或肾脏不完全受累时，羊水可正常，双侧病变合并肾功能衰竭时无尿液产生，膀胱不显示，羊水过少。D、彩色多普勒显示肾内动脉分支紊乱，主肾动脉难显示。

预后：双侧多囊性发育不良肾，一旦确诊，应终止妊娠。单侧多囊性发育不良肾，可生后保守治疗。

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重复肾

超声诊断：典型的重复肾具有三大特点：

1、肾盂扩张：多数是上肾盂扩张，下肾盂大小正常，上下两个肾盂互不相通。

2、输尿管扩张：下腹部输尿管呈蛇形弯曲状扩张。

3、输尿管囊肿：位于膀胱后方(输尿管开口异常)突向膀胱的囊性结构，排尿时可见尿液排出的现象，并随排尿的节律变化而表现出大小的不同。

鉴别诊断：输尿管原位囊肿：发育不良肾也可出现输尿管原位囊肿，但仅一个肾脏，一套肾盂及输尿管，也可出现输尿管开口异常。

预后：如无肾盂、输尿管扩张，可无症状。如肾盂、输尿管扩张或狭窄，易出现泌尿系统感染症状。本病有家族史。

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