原题:血友病是什么 婴幼儿血友病常见问题
词频:血友病,出血,凝血,因子,遗传,纠正,血管性,正常人,血清,时间,病患者,硫酸钡,血浆,缺乏,减低,吸附,病人,患者,血液,身体

1

血友病是什么

血友病是什么?血友病是一组由于血液中某些凝血因子的缺乏而导致患者产生严重凝血障碍的遗传性出血性疾病。

血友病很少见。最常见的血友病叫做血友病A。这是指病人缺乏足够的凝血因子VIII(8);另一种不那么常见的叫做血友病B，这种病人缺乏足够的凝血因子IX(9)。

对血友病A和血友病B来说，结果都是一样，也就是病人出血的时间要比正常人长。

2

血友病的原因

血友病是由于缺乏一组先天性凝血因子而导致的出血性疾病。

人体中如果缺乏先天性因子Ⅷ，就会患典型的性联隐性遗传血友病，这种情况一般是女性传递给男性。

血友病男女都可能患有，主要看夫妻双方哪方属于正常，哪方是患病者。

如果是男性患病，女性属于正常的话，那么女性就成为传递者。

如果男性正常，女性为血友病的患者，那么子女中患有血友病的男性为一半，女性一半是传递者。

大多数血友病的发病原因是由于家族遗传，只有约30%的概率是可能由于基因突变所致的发生血友病。

3

血友病的症状

血友病症状主要表现在患者当身体出现伤口时，身体的血液不能像正常人一样去凝结，自己止血，而是会流失比正常人要多的血液。

血友病患者如果是身体发生外伤，一般出血的情况并不是特别的严重。

血友病出血严重主要发生在内出血，血友病患者身体关节、组织和肌肉会发生出血，这种情况常会危机生命。血友病患者的凝血因子的活性程度一般都达不到正常人的3%，所以血友病患者发生内出血的话，比较难治疗一些。

4

血友病能活多久

血友病能活多久?虽然目前没有治愈血友病的方法，但血友病人在接受治疗后可以健康生活。

血友病并不是一种致命的疾病，患者只要补充凝血因子及时，日常生活照顾得好，在外表上和正常人没有区别。血友病患者可以和正常人一样工作、生活、参加社会活动，不影响人的自然寿命。

如果没有接受治疗，患重度血友病的人将难以正常上学或工作，他们可能会发生残障，难以行走或做一些简单的活动，甚至可能早早夭折。

5

血友病的检查

筛选试验：

血小板计数、出血时间及血块退缩时间正常，凝血时间、部分凝血活酶时间及凝血活酶生成时间延长，血清凝血酶原时间缩短。

定性实验：

凝血活酶生成试验及纠正实验，简易凝血活酶生成纠正实验对血友病定型有确诊意义：能被正常硫酸钡吸附血浆纠正而不能被正常血清纠正的为血友病甲。不能被正常硫酸钡吸附血浆纠正而能被正常血清纠正的为血友病乙。均能被正常硫酸钡吸附血浆和正常血清纠正的为血友病丙。

6

血友病注意与其他疾病区别

在临床上还能多的血液疾病和血友病有着相似的症状，大家要加以区别。

比如说应与血管性假性血友病鉴别，血管性假性血友病由ⅧR、Ag、ⅧR：WF缺如或减低引起，而Ⅷ：C活性减低也可能引起，典型血管性假性血友病有家族史，常染色体显性遗传即男、女都可以得病，父母都可遗传。临床主要表现为粘膜、皮下出血，和少数关节、肌肉出血，但一般无关节畸形，出血时间延长或阿斯匹林耐量试验阳性，Ⅷ：C、ⅧR：RCOF及ⅧR：Ag者减低，可助诊断和鉴别诊断。

血友病的原因多是遗传所致，变异型血管性假性血友病可呈常染色体隐性遗传，父母亲可无临床表现，无遗传史，出血症状较严重，出血时间，ⅧR：RCOF一至数项正常，但ⅧR：Ag交叉免疫电泳异常，可助鉴别。