原题:女婴罕见皮肤缺失 患病率十万分之一，到底是什么病
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女婴罕见皮肤缺失 究竟是怎么回事

26天前，李娟生下了女儿乔乔，在产房里她只看了孩子一眼，就被护士匆忙抱走了。后来她才知道，乔乔的双下肢和双手有很大一部分没有皮肤，鲜红的肌肉直接暴露在外面，医生们担心孩子感染，让小宝宝住进了监护病房。

李娟说，医生都表示在省内没治疗过这样的患者，他们除了能让女儿暂时不感染，也没有更好地办法，心急如焚的一家人开始四处求医。

哈尔滨市第五医院慢性创面病区副主任杨心波说，孩子一出生，就是先天性皮肤缺失症，这种病人是非常罕见，当时的面积相当于她身体的10%左右，主要分布在两个手，和两个下肢的内侧，很容易感染。

先天性皮肤缺失症，是指在一个或几个区域内的表皮、真皮及皮下组织出现先天性缺失。这种病十分罕见，发病率为十万分之一，死亡率达17.8%。杨心波主任也只是在学术讨论时听说过这种病，之前省内还没有遇到过这样的病例。

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女婴罕见皮肤缺失 经过治疗情况已有好转

杨心波说，皮肤是人体最大的器官，一旦皮肤损伤之后，特别容易造成机体的感染，它是第一道屏障。像这个孩子刚刚出生，她的整个免疫机能、防疫技能还没有建立，所以她的皮肤缺失对她其实是致命的

乔乔只是表皮和真皮的损伤，创面较浅，情况比较乐观，现在经过创面红蓝光治疗、应用促进生长药物，以及使用先进的辅料、包扎、换药等系统治疗，已经有了很大的好转。

医生说，先天性皮肤缺失症的致病原因还不清楚，目前世界上也没有成熟的治疗经验可供参考。如果特别严重的患儿，需要植皮手术来治疗，而乔乔算是不幸中的万幸。

希望宝贝能早日康复，健康成长！

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女婴罕见皮肤缺失 到底是什么病

1、概述：

先天性皮肤缺失症又称先天性皮肤缺陷，皮肤再生不良。是小儿出生时即有的皮肤及皮下组织的先天性缺陷。出生时即有皮损。好发于头部、四肢及躯干。典型损害为数厘米大小的红色肉芽性疮面，境界清楚，圆形或不规则状，可与先天性大疱性表皮松解症并发。经数月疮面可愈合，留有萎缩性疤痕。

出生时即有界限清楚的皮肤缺损，其基底粗糙，呈红色肉芽肿，表现为一个大的厚壁大疱，其顶部很快即脱落。

2、症状表现：

头皮再生不良约占60%，常位于头顶部或矢状缝附近。但大多数则位于中缝上或其附近。一般2 cm，但大的直径可达9 cm。呈圆形，也可呈长形、三角形或星形。约25%的患者可见于四肢，最常位于髌骨部位，并多对称分布。大小、形态常有很大变异。约12%的患者可以波及躯干，甚为广泛，有时则呈多处发病。

缺损创面愈合较慢，可反复结痂、脱落而历时数月乃至数年。愈合时可被光滑、灰色的羊皮纸样瘢痕组织所代替，低于周围皮肤。当头皮有广泛或较深的缺损时，可由于继发感染如脑膜炎、矢状窦出血等而死亡。但在躯干或四肢，甚至是很广泛的缺损，也可终于结瘢，然有时因瘢痕挛缩引起畸形。

本病可以伴有其它的发育异常，最主要的是一个肢体的环状缩窄，即先天性截肢，幸而此种情况较少见。

多数病人伴发大疱性表皮松解症。在这些患者中，其皮肤缺损数多且大。

3、治疗方法：

在婴儿期，注意护理，控制继发感染。后期，可由整形外科予以矫正。

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