原题:小儿肾病综合症是怎么回事
词频:白蛋白,蛋白尿,肾病,血浆,激素,减少,蛋白,补体,肾小球,复合物,免疫,血小板,血症,细胞,诊断,水肿,抗体,异常,释放,包括

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因肾小球上皮足突细胞肿胀

融合，使原有涎酸糖蛋白结构破坏，阴电荷消失而使带负电荷的白蛋白通过而形成蛋白尿。

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免疫学发病机制

1、体液免疫参与：

包括免疫复合物(IC)、免疫球蛋白异常(血中IgG低下，分解增加，合成减少)、抗体生成减少等诸多因素。

2、细胞免疫异常：

循环中T淋巴细胞数目减少和功能降低而出现一系列异常变化。

3、补体系统：

包括旁路途径B因子不足影响机体对带荚膜的大肠埃希杆菌、肺炎球菌的调节能力，补体活力下降，C5b-9(膜攻击复合物)的出现等。

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其他因素

包括抗体直接损伤肾小球，中性多形核粒细胞(PMN)释放蛋白溶解酶，产生活性氧，释放阳离子蛋白，单核细胞聚集释放多种蛋白酶，胶原酶、氧自由基、细胞因子、血小板活化因子等均参与肾病发病机制。

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诊断依据

小儿肾病综合征血化验检查可发现血浆白蛋白减少，使正常的白、球蛋白的比例由1～1.5变为0.5，发生比例倒置，血浆胆固醇增高。有些病儿可在大腿及上臂内侧、腹部及胸部出现和孕妇相似的皮肤白纹或紫纹，尿量明显减少。

诊断肾病综合征主要根据临床表现，凡有大量蛋白尿（24h尿蛋白定量>0.1g/kg，或>3.5g/kg）、高度水肿、高胆固醇血症（>5.7mmol/L，>220mg%）、低白蛋白血症均可诊为肾病综合征。典型病例血清蛋白电泳多提示α2↑↑，而γ↓。

对激素耐药（足量激素8周无效或有部分效应）、频繁复发或反复（关年≥2次，1年≥3次者）及激素依赖的肾病，称为难治性肾病。难治性肾病是肾活检指征之一，可明确其病理分型、肾脏病变严重程度以指导治疗。有高凝状态的患儿凝血酶原时间缩短，血浆纤维蛋白原水平升高，血小板计数高于正常。激素治疗过程中，如实然出现腰痛伴血尿、血压升高、水肿加重或肾功恶化，提示肾静脉血栓形成。此外，对原发病的分析有助治疗。其中大量蛋白尿和低白蛋白血症为诊断的必备条件。

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